Farmaci antifibrotici: una nuova frontiera
I due principali agenti terapeutici approvati per la fibrosi polmonare idiopatica sono il pirfenidone e l’nintedanib. Entrambi agiscono riducendo la produzione di collagene e rallentando la formazione di tessuto cicatriziale, con effetti positivi sulla sopravvivenza a lungo termine.
Il pirfenidone è un inibitore dell’interleuchina‑1β e della trasformante crescita β (TGF‑β), mentre l’nintedanib blocca i recettori delle tirosina chinasi coinvolti nella fibrosi. Gli studi clinici hanno dimostrato che entrambi riducono la velocità di perdita della capacità polmonare.
Oltre ai farmaci, le terapie emergenti includono:
- Terapia con cellule staminali: mira a rigenerare il tessuto polmonare danneggiato.
- Terapie geniche mirate: in fase di studio per correggere mutazioni specifiche associate alla fibrosi.
- Approcci combinati: uso sinergico di farmaci antifibrotici con anti‑infiammatori e supporto respiratorio.